血色病性骨关节病
本病是由于铁代谢异常引起体内铁含量过高 沉积于各内脏和器官而产生各种症状的一种疾病。临床上分为自发性和继发性两种类型。前者是由于遗传性铁代谢失调所致 特征是铁吸收过量 产生病理性铁沉着 最后导致许多器官的功能障碍 以肝 胰 心 垂体最明显。其典型临床表现为肝大 糖尿病 皮肤色素沉着和性功能减退。有的病例可有全身无力 体重减轻 腹痛 呼吸困难和水肿等表现。继发性血色病大多是继发于长期反复大量输血(如治疗再生障碍性贫血时 输血次数可达百次以上)和既往曾用铁剂治疗的情况下。亦可见于溶血性疾病 营养不良 维生素A缺乏及长期腹泻等。
在正常人 体内总含铁量为3~5g。铁代谢障碍时 可能积蓄达25g以上。输血时每1000ml全血含铁500mg。一般认为输入的铁超过20g时 即将产生继发性血色病。
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1.血色病性骨关节病的发病原因有哪些
2.血色病性骨关节病容易导致什么并发症
3.血色病性骨关节病有哪些典型症状
4.血色病性骨关节病应该如何预防
5.血色病性骨关节病需要做哪些化验检查
6.血色病性骨关节病病人的饮食宜忌
7.西医治疗血色病性骨关节病的常规方法
1.血色病性骨关节病的发病原因有哪些
本病由自发性或继发性的原因 引起铁代谢异常使体内铁含量过高所致。主要是在滑膜细胞内有大量含铁血黄素沉积 有些关节软骨发生钙化 关节液内有焦磷酸钙结晶。自发性血色病铁质积蓄于体内的机制尚不清楚。一般有以下三种学说:
1 肝内缺乏黄嘌呤氧化酶。
2 组织蛋白质变异 对铁具有异常的亲和性。
3 肠道的蛋白质分泌促进或阻止铁的吸收。
血色病在中国少见 仅有个案报道。在欧美等国家 常有因饮酒过多而引起肝硬化合并铁过度沉积者 其发生率甚高。
2.血色病性骨关节病容易导致什么并发症
在掌指关节和近侧指间关节下有囊肿形成和骨赘形成。骨赘 又称骨质增生 是软骨被破坏后 软骨膜过度增生而产生的新骨 经骨化后形成骨赘 这是骨性关节炎病理过程中的一种代偿反应。增生的骨赘通常在骨骼的两端四周同时存在 但投影在平面的X线片上 可能仅表现为基底宽 尖端细的粗刺形状。
3.血色病性骨关节病有哪些典型症状
本病常发生于中老年 尤其是50岁以上的人群组 男性多于女性 因为女性可在月经内定期排出铁质 故少见 但在绝经期以后可出现此病。
在临床上 本病的主要表现为进程缓慢的多关节病变 早期一般无症状 或具有类似骨关节病的症状和体征 如疼痛 肿胀 活动范围受限等;常开始于掌指关节和近侧指间关节 也可累及髋 膝 踝 足 腕 肩等较大的关节 也有个别患者累及脊椎 本病可有急性疼痛发作 发作时关节活动功能障碍 多发生于髋关节 为期2~3周 甚至更长 以后逐渐形成持续性疼痛 逐渐加重 其他关节如踝 膝 手部关节相继发生急性疼痛 逐渐转变为持续性疼痛和晨间关节僵硬 关节病变的分布与患者的工作和外伤无关。
检查时可发现关节肿胀 特别是掌指关节有明显骨性肿大 运动受限 并有疼痛 腕掌 指间和跖趾关节有类似变化 但较轻 其他多处关节的活动范围也受限 膝关节活动时可有“咿轧”声 没有滑膜增厚或积液现象 也无肌腱病变 脊柱可有正常生理弧度消失 活动受限 并有疼痛 严重型患者可出现所有症状与体征 轻者可仅有个别症状 甚至不出现关节症状。
4.血色病性骨关节病应该如何预防
血色病性骨关节病属于铁代谢障碍引起的 预防应从这些方面入手:
1 开展卫生宣传教育 提倡合理营养是预防原发性营养缺乏病的根本措施。
2 为防止营养缺乏病的发生 各地卫生主管部门和医疗卫生系统要建立人群营养状况监测系统 据WHO营养监测讨论会建议 营养状况监测的指标有群健康状况调查指标 社会经济和农业资料分析指标和评价社会营养条件的指标。同营养有关的健康状况指标包括新生儿体重 各年龄组体重 不同身高组体重 学龄前儿童体重 各年龄组死亡率 母乳喂养 人工哺养 特殊营养缺乏病的新病例等。.
3 在地方性营养缺乏病流行的地区 除了做好宣传教育外 还应采取面向群体的防治措施 例如中国在地方性甲状腺肿流行的地区 采取食用加碘食盐(每吨食盐加碘化钾5~10g)的措施 有效地控制了地方性甲状腺肿的流行 又如中国在1950年即作出了生产九二米和八一面的规定 不仅提高了原粮的成品率 同精白米和精白面相比 维生素和无机盐的含量也明显提高 从而有效地防止了脚气病的发生。
4 为满足特殊生产环境或接触有毒物质作业人员对营养的需要 各有关部门应根据工种 会同公共食堂做好保健膳食的供应工作 目前 许多单位采取发放"营养费"的方法是不可取的。
5 为防止继发性营养缺乏病的发生 除了要对导致营养缺乏病发生的疾病进行积极治疗外 还应做好营养指导和病人饮食的管理 要针对病人的具体情况 供应足够的营养素和热能 由于许多药物可影响营养素的吸收和利用 因此 在选用治疗药物时 对某些营养素的供给也应予以补充。
5.血色病性骨关节病需要做哪些化验检查
本病的血红蛋白含量和白细胞 血小板计数 以及血细胞沉降率等均正常 类风湿因子阴性 在周围血内可见有含铁颗粒的巨噬细胞 肝功能正常 部分患者表现有轻度溴磺肽钠排泄量下降 血清钙 磷含量正常 尿糖和葡萄糖耐量试验可出现异常 血清铁含量增高 正常为14.3~26.9μmol/L(80~150μg/dl) 血清转铁蛋白饱和度增高(正常为30%) 有时可高达70% 甚至100%。
常规X线平片检查时 可以发现掌指关节和近侧指间关节的关节下有囊肿形成 骨侵蚀 关节间隙狭窄和骨赘形成 在腕骨和下尺桡关节亦有囊肿形成和侵蚀 少数远侧指间关节也可有变化 关节下囊肿最早出现 通常位于关节近侧 常见的是掌骨头部的关节下区有直径1~3mm的圆形或卵圆形的小囊肿 周边有界限清晰的硬化区 随后出现关节间隙狭窄和骨赘形成 关节间隙狭窄不均匀 在关节受侵蚀处最为明显 但关节间隙狭窄并不一定与囊肿形成相一致 有时可有数个关节下囊肿形成而无关节间隙狭窄;也可以有明显的关节间隙狭窄而无囊肿形成 骨赘形成一般是关节严重受累的表现 但并不一定伴有明显的关节间隙狭窄 腕骨内可有边界清晰的囊肿 其直径5~6mm 常为多发性;同一骨内也可有2~3个囊肿 常见于头状骨 钩骨 舟骨和月骨。
部分患者的远端尺桡关节和尺骨远端也可能有改变 在尺骨远端和茎突处可有数处囊肿和骨侵蚀 少数病例可在该关节的桡侧出现囊肿 甚至在三角韧带处显示混浊阴影。
在膝 髋等较大关节的X线表现主要是软骨混浊 此乃由于软骨钙化或铁质沉积之故。
6.血色病性骨关节病病人的饮食宜忌
血色病性骨关节病忌多吃肉喝炖骨头。它的食疗方有如下几种:
1 韭菜根煎洗患处。
2 黄花菜根30克 水煎去渣 冲入适量黄酒温服。
3 薏米粥-薏米50克煮粥 用适量白糖调味食用。每日一次 连续服用一个月。有健脾除湿作用 适用于脾胃虚弱 风湿关节炎 水肿 手脚伸屈不利 皮肤扁平疣(瘊子)等症。
4 白芥子两份 黄栀子八份 共研细末 加鸡蛋清和面粉适量 调如糊状敷患处 至局部皮肤发出青紫色。
5 芋头(去皮) 生姜等量 芋头捣烂如泥 生姜捣烂绞汁 拌入芋头中 再加适量面粉 搅如糊状 根据患处大小摊于布上贴患处(冬天则要加温后贴) 一日更换一次(此药必须当天配制)。
6 芥末30克 醋适量 芥末用少量开水湿润 再加醋调成糊状 摊在布上敷患处 再盖一层纱布 三小时取下 三至五日贴一次。
7 薏米100克 煮成稠米粥。另用糯米500克煮成干米饭 与苡米粥混合 待冷 加酒曲适量拌匀(与制作糯米酒方法相同) 发酵成为酒酿 每日随量佐飧食用。
8 红辣椒十个 萝卜一个 共捣烂 敷于患处 治风湿性关节炎 敷后暂有疼痛感。
9 果仁排骨-草果仁10g 薏米50g 排骨2500g 冰糖50g 葱 姜 花椒 黄酒 盐 油 酱 味精 麻油各适量。
10 苡仁炖鸭-嫩鸭1只(约1500g) 薏苡仁250g 胡椒粉1.5g 精盐5g 味精1.5g。
11 独活30克 乌豆60克 米酒500克将独活 乌豆放入锅加清水煎 起渣存液500克。将液兑入米酒 一日分两次温服。
12 白花蛇酒-白花蛇1条 防风30克 羌活60克 五加皮60克 当归60克 秦艽60克 天麻330克 糯米酒3000毫升白花蛇以酒洗并润透 去骨刺 取肉;将诸药洗净切碎 以纱布袋盛之 放于坛内 用酒浸泡十日。每次温酒50毫升饮服。
7.西医治疗血色病性骨关节病的常规方法
? ? ?本病的治疗主要是采取放血疗法 以逐渐减少血内的铁含量。但放血不能用以预防骨关节病的发生 也不能阻止其发展。用肠溶性阿司匹林或其他水杨酸制剂可减轻关节症状。对症状严重的髋关节可做截骨术 效果较好。但要注意 患者的全身情况一般较差 肝 胰 垂体可能都有病变 肾上腺功能也大多不足 很难耐受大手术 应慎重对待。.